Hérnia Dafragmática congênita

A hérnia diafragmática congênita ( HDC ) é uma cirurgia de grande urgência em recém-nascidos. A chave para a sobrevivência reside no diagnóstico e tratamento. ^{1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6} Nos Estados Unidos e no mundo inteiro, esta condição ocorre em aproximadamente 1 em cada 2.000-4.000 nascidos vivos e responde por 8% de todos os principais anomalias congênitas.

A mortalidade em bebês com hérnia diafragmática congênita tem sido relatada a 25-60% e está relacionado comhipoplasia pulmonar , a circulação fetal persistente (PFC), e anomalias associadas (ver Complicações da hérnia diafragmática congênita, abaixo). ^{1 , 2 , 3 , 7} A identificação do estômago no tórax está relacionada com um mau prognóstico, possivelmente como resultado de hérnia numa fase mais precoce da gestação, que resulta em um maior grau de hipoplasia pulmonar. resultados pobres também têm sido associadas com pneumotórax (refletindo hipoplasia pulmonar) e uma face defeito direito, enquanto que características favoráveis incluem a presença de pulmão ipsilateral gasosas e ventilação no pulmão contralateral de mais de 50%. ^1 , 2 Veja as imagens a seguir.

Ântero-posterior (AP) radiografia de um direito unilateral de hérnia diafragmática congênita (HDC) apresenta um desvio de mediastino, compressão pulmonar causada por herniação do fígado e alças intestinais múltiplas.

Ântero-posterior (AP) radiografia de um direito unilateral de hérnia diafragmática congênita (HDC) mostra herniação das alças do fígado e do intestino no hemitórax direito, com uma mudança do coração e do mediastino para o lado esquerdo.

Ântero-posterior exibição (AP) do abdômen em um paciente com uma hérnia diafragmática congênita (HDC) mostra um padrão gasless causada por herniação das alças intestinais no hemitórax direito.

Ântero-posterior exibição (AP) do tórax em um paciente com uma hérnia diafragmática congênita (HDC) mostra herniação das alças intestinais no hemitórax esquerdo, com uma mudança do coração e do mediastino para o lado direito.

Não predileções raciais foram observadas em hérnia diafragmática congênita, mas Benjamin et al relataram uma preponderância masculina na hérnia do lado esquerdo, com uma relação masculino-feminino de 3:2, a incidência é ainda mais impressionante em hérnias do lado direito, com um-para-mulher relação masculino de 3:1. ⁸

Classificação de hérnia diafragmática congênita

Os três tipos básicos de hérnia diafragmática congênita são Bochdalek hérnia póstero (que ocorrem no útero em aproximadamente 6 semanas de gestação) (ver imagem abaixo), hérnia de Morgagni anterior, e hérnia de hiato.

Ântero-posterior exibição (AP) do tórax em um paciente com uma hérnia diafragmática congênita (HDC), mostra um lado esquerdo hérnia Bochdalek.

Do lado esquerdo da hérnia Bochdalek é visto em aproximadamente 90% dos casos. O grande problema de uma hérnia Bochdalek é o defeito póstero-lateral do diafragma, o que resulta em um ou outro fracasso das pregas pleuroperitoneal para desenvolver ou migração inadequada ou ausente da musculatura diafragmática. Bochdalek hérnias bilaterais são raros. ⁹

hérnia de Morgagni é uma forma menos comum de hérnia diafragmática congênita, ocorrendo em apenas 5-10% dos casos. Esta hérnia ocorre na linha média anterior com o hiato esternocostal do diafragma, com 90% dos casos ocorrendo no lado direito.

A hérnia de hiato congênita é muito rara em recém-nascidos. Nesta forma, hérnia do estômago ocorre através do hiato esofágico.

As complicações da hérnia diafragmática congênita 

Várias complicações são associadas com hérnia diafragmática congênita e incluem as seguintes 

• hipoplasia pulmonar
• Volvulus Gastric
• anomalias de rotação e volvo do intestino médio
• Hipoplasia do ventrículo esquerdo com uma hérnia do lado esquerdo e derrame pleural causado pelo envolvimento do lado direito
• Hipertrofia renal bilateral

hipoplasia pulmonar 
Hipoplasia pulmonar, que pode ser unilateral ou bilateral, é uma complicação séria de hérnia diafragmática congênita. Esta hipoplasia pode resultar em um feto circulação persistente ¹ e é pensado para resultar de longa data de compressão (embrionárias) intra-uterina dos pulmões pela hérnia. A mortalidade em bebês com hérnia diafragmática congênita é bastante restrita àqueles com hipoplasia pulmonar bilateral, no entanto, a hipoplasia é sempre mais grave no pulmão ipsilateral à hérnia. A trama vascular pulmonar também é afetado em maior grau do que a árvore brônquica. ¹

Hipoplasia do pulmão é mais grave em lactentes com as hérnias maiores e mais antigos, esses bebês têm menos chances de sobreviver após o nascimento. Se uma hérnia diafragmática desenvolve até o final da gravidez ou após o nascimento, hipoplasia pulmonar não ocorre. ³

Volvulus Gastric

volvulus Gastric pode ocorrer na primeira infância como uma complicação da hérnia diafragmática congênita, e, geralmente, produz obstrução gástrica aguda. Os achados radiológicos consistem geralmente em um estômago dilatado invertida.

anomalias de rotação e volvo do intestino médio

malrotation intestinal é comumente observada em crianças com hérnia diafragmática congênita (30-62%), esta condição ocorre em 37-40% dos casos de lado direito hérnia diafragmática congênita. Volvulus é uma complicação em uma pequena minoria destes casos. ⁴

Os achados radiológicos do malrotation intestinal em hérnia diafragmática congênita geralmente consistem de uma obstrução gastrointestinal alta. Os resultados dos estudos com contraste, quer os estudos de ar ou bário, confirmar o nível de obstrução, que normalmente é para a terceira e quarta porções do duodeno. Se um volvulus intestino está presente, uma deformidade de bico ou a diminuição gradual da obstrução do duodeno é visto.Achados similares podem ser demonstradas com ultra-sonografia. ⁷

Hipoplasia do ventrículo esquerdo com uma hérnia lados esquerdo e derrame pleural causado pelo lado direito de participação

O derrame pleural é acreditados para resultar da obstrução linfática secundária aos efeitos de compressão da hérnia.

Hipertrofia renal bilateral

Os rins são frequentemente ampliadas e hiperplásica. ⁷ embrionárias Uma ligação entre os rins e os pulmões tem sido sugerido, na qual o rim produz um fator de crescimento pulmonar (prolina), que influencia o desenvolvimento do pulmão normal. Inversamente, quando o pulmão é hipoplásico, ela produz uma substância renotropic os rins e provoca a hipertrofia.

Outros problemas a serem considerados 
A hérnia diafragmática congênita pode também ocorrer como parte da síndrome de De Lange (doença autossômica dominante, um com microbrachycephaly e dos membros e anomalias digitais) e como parte de Fryns síndrome (um distúrbio autossômico recessivo com características variáveis, que incluem a hérnia diafragmática, lábio leporino e fenda palatina e hipoplasia distal digital). A hérnia diafragmática congênita pode ocorrer em associação com malformações cardiovasculares, geniturinárias e gastrointestinais. Esta condição também pode ser encontrada em uma variedade de anomalias cromossômicas, incluindo a trissomia 13, trissomia do cromossomo 18 , e tetrasomy mosaicismo 12P. ^3 , 8

Outras condições que devem ser considerados são malformação adenomatóide cística , pneumatocele , e cisto mediastinal (broncogênico, neuroentérico, timo). Gástrica ou outras perfurações intestinais ocorrem raramente.

Estudos com imagens

No período pré-natal, ultra-sonografia tem uma alta sensibilidade na detecção de hérnia diafragmática congênita.alças intestinais podem aparecer se submeter a peristalse no peito. ¹⁰

No período neonatal e infantil, a importância de obter uma radiografia de tórax no primeiro sinal de perigo não pode ser exagerada. Essa imagem geralmente permite um diagnóstico preciso, embora às vezes simples radiografia abdominal também é necessário para um diagnóstico preciso. Normalmente, os gases intestinais não é evidente no abdômen.

Displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ)

Displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ) é um espectro de distúrbios que afetam a região proximal do fêmur e do acetábulo que leva a subluxação e luxação do quadril. O diagnóstico precoce eo tratamento é importante porque a falha no diagnóstico DDH em recém-nascidos e lactentes jovens pode resultar em significativa morbidade. (Veja as imagens abaixo) ^{1 , 2 , 3}

Frontal radiografia da pelve. Os centros de ossificação da epífise femoral capital são simétricas e localizadas nos espaços comuns. Ambos os chefes do projeto nos quadrantes inferior interna formada pela interseção da Hilgenreiner (H) e Perkin (P) linhas. linhas Shenton (S) são contínuas e delimitadas pelas linhas tracejadas. Os ângulos acetabular são simétricos e inferior a 28 ° bilateralmente.

Frontal radiografia da pelve obtida em uma criança antes de ossificação da epífise femoral capital começa. As pernas estão na posição neutra. A localização projetada dos chefes unossified femoral deve ser estimado. O quadril direito está normal. O local provável da cabeça do fêmur esquerdo projectos para além do espaço comum e no quadrante inferior externa formada pela intersecção das linhas Hilgenreiner e Perkin.

Frontal radiografia da pelve em uma criança de 1 ano de idade com um quadril direito deslocado. O grau de ossificação da cabeça femoral do lado deslocado é menor comparada com a do quadril, normalmente localizado à esquerda. O quadril localizada anormalmente articula com um neoacetabulum falso.

Estudos recentes 

Usando o valor esperado, análise de decisão, Mahan et al, do Children's Hospital em Boston, descobriu que a estratégia de rastreamento associados a maior probabilidade de ter um quadril nonarthritic na idade de 60 anos foi para a tela todos os recém-nascidos para a displasia da anca com um exame físico e utilizar a ultra-sonografia seletiva para as crianças que estão em alto risco. O valor esperado de um resultado favorável foi hip 0,9590 para a estratégia de rastreio de todos os neonatos com exame físico e uso seletivo de ultra-sonografia, 0,9586 para o rastreio de todos os neonatos com exame físico e ultra-sonografia, e 0,9578 para nenhuma seleção. ⁴ 

exame preferidos 

A ultra-sonografia (EUA) é a modalidade preferida para a avaliação do quadril em crianças que são seis meses ou menos. EUA permite imagens diretas das porções cartilaginosas do quadril que não pode ser visto em radiografias simples. ⁵ Além disso, EUA permite estudo dinâmico do quadril com as manobras de estresse. 

Praticamente falando, o exame pode muitas vezes ser realizada com sucesso após 6 meses de idade (até um máximo de 10-12 meses), dependendo do grau de ossificação da epífise femoral. Uma tentativa de análise dos EUA é sugerido, para limitar a exposição neonatal a radiação ionizante. Se vencida, as radiografias podem seguir.

Um ortopedista austríaco, Reinhard Graf, introduzida EUA exame do quadril em 1980. ⁶ Sua técnica consistiu no cálculo de ângulos diversos, um complicado sistema de classificação de subtipos de quadril, ea orientação das imagens em modo B, de modo que todos os quadris eram exibidos projeções sobre o direito coronal. Os defensores da estática digitalização citar que ele é rápido, fácil de realizar, e reprodutível. Uso generalizado na Europa Ocidental, tem reduzido a incidência da DDQ detectado exigindo a redução aberta para o mais baixo do mundo. ^7 , 8

Com o advento dos EUA em tempo real, em 1984, Theodore H. Harcke e associados do Instituto a DuPont em Wilmington, Delaware, introduziu uma abordagem dinâmica ao estudo dos quadris. Harcke é o redactor principal do Colégio Americano de Radiologia ACR) padrão (e sua abordagem dinâmica é predominantemente utilizado no exame dos EUA. ^5 , 9

A epífise femoral capital começam a ossificar quando uma criança está com idade entre 2-8 meses. Como o tamanho da ossificação centros de ampliar, o sombreamento pode obscurecer o mais profundo do acetábulo e exame limite dos EUA. A radiografia simples torna-se então a modalidade preferida para a avaliação do quadril.

As radiografias simples são normalmente obtidas na pelve frontal, com as pernas em posição neutra. Se os quadris são deslocados ou displásicas, uma segunda opinião pode ser obtido, com os quadris em flexão e rotação externa (ou seja, a posição das pernas de rã) a olhar para a redução. As gônadas dos pacientes do sexo masculino devem ser protegidos sempre que possível. ^{10 , 11 , 12 , 13 , 14}

Limitações das técnicas

Dynamic exame dos EUA é operador-dependente e requer treinamento e experiência de avaliação confiável do quadril infantil. Também, por causa dos EUA é altamente sensível em imagem de quadril, anomalias menores ou normais laxities precoce pode ser revelado. Isto é especialmente verdadeiro de imagem estática, sozinho.Algumas anomalias detectadas pelos EUA não podem ser clinicamente significativos, mas podem ser erroneamente overdiagnosed e overtreated.

Intervenção 
Artrografia pode ser realizada para avaliar o quadril deslocado, muitas vezes, é realizada no momento da redução cirúrgica, principalmente se a redução parece ser difícil de manter. As indicações para artrografia são menores com o desenvolvimento de uma melhor ultra-sonografia, o advento da ressonância magnética (MRI), e da disponibilidade para confirmar a redução no Spica lança com a tomografia computadorizada (TC). ^15 , 16

O tratamento inicial para DDH envolve o uso de uma cinta que mantém o quadril em flexão e abdução. A órtese é usada até que o exame clínico e radiológico são normais. Crianças com idade superior a 6 meses normalmente são grandes demais para tolerar uma cinta. redução fechada sob anestesia geral é primeira tentativa. A redução pode ser avaliada com ressonância magnética ou um arthrogram pós-redução e um CT scan.

Artrite idiopática juvenil (AIJ)

 Artrite idiopática juvenil (AIJ) é a artrite crônica mais comum das crianças. É uma das doenças crônicas mais comuns da infância e uma das principais causas de curto e longo prazo, incapacidade funcional e doença ocular levando à cegueira. AIJ é o termo usado ao longo deste artigo de preferência a artrite reumatóide juvenil (ARJ). ¹

Embora tenha sido habitual para se referir a AIJ como uma doença, é quase certo que três ou mais doenças, que podem ter a mesma causa, causas diferentes, ou um conjunto intimamente relacionado da resposta do hospedeiro. O curso da AIJ é imprevisível. O curso tende a ser mais previsível após o padrão da doença é estabelecida.

Em 1864, Cornil primeiro sugeriu a idéia de que poliartrite inflamatória pode ocorrer na infância, descrevendo uma mulher de 29 anos que teve artrite inflamatória crônica desde a idade de 12 anos. Em 1890, Diamant-Berger comentou sobre o início agudo da doença, o envolvimento predominante de grandes articulações, caracterizada por um curso de exacerbações e remissões, os distúrbios freqüentes de crescimento normal, sendo o prognóstico geralmente bom. 

Demografia 

Dependendo da localização do estudo e dos critérios, a prevalência é de 86,1-94 casos por 100.000 habitantes, ea incidência é 11,7 casos por 100.000 habitantes por ano. 

A artrite idiopática juvenil é mais comum na Noruega e Austrália do que em outros países. Na Noruega, a prevalência é de 148,1 casos por 100.000 habitantes, ea incidência é 22,6 casos por 100.000 habitantes. 

A mortalidade associada à doença é difícil de quantificar, mas é estimado em menos de 1% na Europa e menos de 0,5% na América do Norte. A maioria das mortes associada com artrite idiopática juvenil na Europa estão relacionadas com a amiloidose, e mais nos Estados Unidos estão relacionadas a infecções. 

• As principais causas de morbidade em pacientes com AIJ estão relacionados com a incapacidade funcional, as complicações terapêuticas, e problemas psicossociais.
• A amiloidose é a principal causa de mortalidade

Hanson e seus colegas sugerem que na América do Norte, as taxas de artrite idiopática juvenil são proporcionalmente menores em Africano-Americano de crianças do que em crianças brancas. ^dois Alguns relatórios sugerem que a AIJ é menos freqüente em populações Africano do que em populações européias. No entanto, na Nigéria africanos, a proporção de pacientes com início de artrite inflamatória crônica na infância pode ser um pouco elevado.

Duas vezes mais raparigas do que rapazes desenvolver artrite idiopática juvenil.

• Meninas com meninos início oligoarticular superam em uma proporção de 3:1.
• Em crianças com uveíte, a proporção de meninas para meninos é 5-6.6:1.
• Entre as crianças com início poliarticular, meninas superam os meninos em 2,8:1.
• Em flagrante contraste, o início sistêmico ocorre com igual freqüência em meninos e meninas.

Embora a artrite idiopática juvenil é definido como a artrite início antes da idade de 16 anos, a idade de início é geralmente jovens, com maior freqüência em crianças com idade entre 1-3 anos. ³

• Essa distribuição etária é mais evidente em meninas com oligoartrite e menor naqueles com início poliarticular.
• A freqüência de forma sistêmica não é maior em qualquer idade particular.
• Nos meninos, ocorre um segundo pico na idade de 8 anos.

Apresentação e história natural

características pertinentes históricos estão listados abaixo. 

• Sistêmica início - doença sistêmica ou ainda Clássico
  • início sistêmica é geralmente vista em meninos e meninas menores de 5 anos.
  • Esta forma de contas de 20% dos casos de AIJ.
  • Os pacientes podem ter um início febril aguda com febre alta e remitente.
  • Os sintomas tóxicos de irritabilidade, apatia, anorexia e perda de peso pode ser observado.
  • Exantema maculopapular ou macular é encontrada em 80-90% dos pacientes.
  • Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia podem ser notados.
  • Os pacientes podem ter pericardite, miocardite, pleurite e amiloidose.
  • As manifestações articulares são geralmente leves.
• Oligoartrite - pauciarticular
  • A forma persistente ocorre quando 4 ou menos articulações são envolvidas durante o curso da doença.
  • A forma estendida é quando cinco ou mais articulações são envolvidas após os primeiros seis meses da doença.
  • Oligoartrite responde por cerca de 30-70% dos casos de AIJ.
  • A oligoartrite é geralmente confinada a grandes articulações, mais frequentemente o joelho, tornozelo, cotovelo e articulações do punho.
  • Esta doença constitui uma grave ameaça de cegueira de iridociclite.
• Poliartrite
  • RF-positivo de a doença por 10% dos casos de AIJ.
  • RF-negativos doença é responsável por 30% dos casos de AIJ.
• doença poliarticular
  • Cinco ou mais articulações envolvidas.
  • As taxas são iguais em meninos e meninas.
  • Simétrica ou assimétrica envolvimento da interfalângica proximal (PIP), metacarpofalangeanas (MCF), metatarsofalangeana (MTP), punho e tornozelo, é típico. O quadro clínico usual de início é o envolvimento precoce de 5 ou mais dessas articulações.
  • da coluna cervical é freqüentemente afetada.
• De início juvenil-adulto do tipo RF positivo artrite (soropositivos) reumatóide
  • Isso é mais comum nas meninas do que nos meninos.
  • Esta doença ocorre mais comumente após 10 anos de idade.
  • O início clínico é geralmente poliarticular (> 5 articulações), com a participação precoce dos interfalângica (IP), joelho MCP, MTP e articulações do punho.
  • Grave artrite destrutiva é comum e ocorre em 50% dos pacientes.
  • nódulos subcutâneos cotovelo são observados em 10-20%.
  • O prognóstico é ruim.
• Entesite relacionada juvenil-início espondilite anquilosante
  • Os meninos podem ter sacroileíte e espondilite com resultados positivos para o HLA-B27. ⁴
  • Assimétrica artrite dos membros inferiores podem ser observados.
  • A idade média de início da OS 10-12 anos.
  • Iridociclite afeta 25% dos pacientes.
  • Os pacientes podem ter uma história familiar positiva de espondilite anquilosante e doença relacionada ao HLA-B27 em um primeiro parente de segundo grau ou.
  • As alterações radiográficas são praticamente indistinguíveis dos da espondilite anquilosante do adulto-início.
• A artrite psoriática
  • Os pacientes podem ter uma história familiar positiva de psoríase em um parente de primeiro grau.
  • A idade de início é variável, mas normalmente 90-10 anos.
  • anormalidades nas unhas podem ser as manifestações clínicas iniciais.
  • Assimétrica envolvimento articular com períodos de remissão e exacerbação são na sua maioria característicos.
  • Alguns pacientes têm iridociclite crônica.
  • Um leve preponderância do sexo feminino é relatado.

Critérios e classificação

Três conjuntos de critérios são utilizados para classificar AIJ: desenvolvido pelo Colégio Americano de Radiologia (ACR), os da Liga Europeia contra o Reumatismo (EULAR), e os propostos pela Liga Internacional de Associações de Reumatologia (ILAR). Esses ^{cinco , 6 , 7}

Os critérios ACR definir artrite, o limite de idade (<16 y), ea duração da doença (> 6 meses) necessários para um diagnóstico. Eles também reconhecem três tipos de início: poliarticular, pauciarticular e sistêmica.

O EULAR propôs o termo artrite juvenil crônica (JCA) para o grupo heterogêneo de doenças que se manifestam como artrite juvenil. O diagnóstico requer que a artrite começa antes da idade de 16 anos, que dura pelo menos seis semanas, e que outras doenças, são excluídos.

Os critérios ILAR são atualmente o sistema de classificação preferido. O objetivo é fornecer um sistema único de classificação. A classificação de AIJ ILAR inclui os seguintes recursos: 

• início sistêmico
• Persistente ou oligoartrite estendida
• Fator reumatóide (FR) poliartrite positivo
• poliartrite FR-negativo
• Psoríase
• Entesite
• Outros: A doença de não cumprir os critérios para qualquer um dos outros subgrupos, ou ele atende mais de um critério (e, portanto, poderiam ser classificados em vários subgrupos).

Fisiopatologia 

A etiologia e patogenia da artrite idiopática juvenil não são claras, apesar de inúmeras investigações. AIJ podem não representar uma única doença, mas uma síndrome de causas diversas.

Ambos imune anormal e regulação da produção de citocinas podem ter um papel. ⁸ níveis de imunocomplexos circulantes na AIJ têm atividade paralela e com características sistêmicas da doença.

AIJ é certamente um traço genético complexo. As diferentes formas de AIJ têm nonmendelian herança, e as interações de vários genes são prováveis importante nessas doenças. ^9 , 10

A artrite é associado com a evolução clínica de muitas doenças virais, como rubéola, parvovírus B19, ea gripe A.^{11 , 12 , 13 , 14}

Complicações

Complicações na artrite idiopática juvenil pode ser dividida em esquelética e extra.

complicações ósseas incluem o seguinte: 

• Comum a destruição, que pode exigir cirurgia de prótese
• Osteopenia

radiografia simples do joelho apresenta osteopenia com o alargamento da epífise distal do fêmur. overgrowth epifisária é pensada para resultar da hiperemia crônica.

Osteopenia generalizada, carpo erosões aglomeração (devido à perda de cartilagem), e várias doenças que afetam os ossos do carpo e metacarpo cabeças em particular em uma criança com artrite juvenil idiopática avançada (AIJ).

• subluxação atlantoaxial
• Anquilose vertebral cervical

Anquilose da coluna cervical em vários níveis, devido à longa duração da artrite idiopática juvenil (AIJ).

• Fraturas por compressão vertebral
• Micrognatia
• Braquidactilia
• Alongamento ou encurtamento do membro
• Carpal anquilose

Osteopenia generalizada, carpo erosões aglomeração (devido à perda de cartilagem), e várias doenças que afetam os ossos do carpo e metacarpo cabeças em particular em uma criança com artrite juvenil idiopática avançada (AIJ).

complicações extra-incluem o seguinte: 

• Uveíte
• Pancardite
• Nefrite
• Trombose Mesentérica
• A neuropatia periférica
• Digital arterite
• úlceras cutâneas
• O fenômeno de Raynaud
• O infarto do miocárdio
• A atrofia muscular
• Linfedema
• Desnutrição

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