Artrite idiopática juvenil (AIJ)

 Artrite idiopática juvenil (AIJ) é a artrite crônica mais comum das crianças. É uma das doenças crônicas mais comuns da infância e uma das principais causas de curto e longo prazo, incapacidade funcional e doença ocular levando à cegueira. AIJ é o termo usado ao longo deste artigo de preferência a artrite reumatóide juvenil (ARJ). ¹

Embora tenha sido habitual para se referir a AIJ como uma doença, é quase certo que três ou mais doenças, que podem ter a mesma causa, causas diferentes, ou um conjunto intimamente relacionado da resposta do hospedeiro. O curso da AIJ é imprevisível. O curso tende a ser mais previsível após o padrão da doença é estabelecida.

Em 1864, Cornil primeiro sugeriu a idéia de que poliartrite inflamatória pode ocorrer na infância, descrevendo uma mulher de 29 anos que teve artrite inflamatória crônica desde a idade de 12 anos. Em 1890, Diamant-Berger comentou sobre o início agudo da doença, o envolvimento predominante de grandes articulações, caracterizada por um curso de exacerbações e remissões, os distúrbios freqüentes de crescimento normal, sendo o prognóstico geralmente bom. 

Demografia 

Dependendo da localização do estudo e dos critérios, a prevalência é de 86,1-94 casos por 100.000 habitantes, ea incidência é 11,7 casos por 100.000 habitantes por ano. 

A artrite idiopática juvenil é mais comum na Noruega e Austrália do que em outros países. Na Noruega, a prevalência é de 148,1 casos por 100.000 habitantes, ea incidência é 22,6 casos por 100.000 habitantes. 

A mortalidade associada à doença é difícil de quantificar, mas é estimado em menos de 1% na Europa e menos de 0,5% na América do Norte. A maioria das mortes associada com artrite idiopática juvenil na Europa estão relacionadas com a amiloidose, e mais nos Estados Unidos estão relacionadas a infecções. 

• As principais causas de morbidade em pacientes com AIJ estão relacionados com a incapacidade funcional, as complicações terapêuticas, e problemas psicossociais.
• A amiloidose é a principal causa de mortalidade

Hanson e seus colegas sugerem que na América do Norte, as taxas de artrite idiopática juvenil são proporcionalmente menores em Africano-Americano de crianças do que em crianças brancas. ^dois Alguns relatórios sugerem que a AIJ é menos freqüente em populações Africano do que em populações européias. No entanto, na Nigéria africanos, a proporção de pacientes com início de artrite inflamatória crônica na infância pode ser um pouco elevado.

Duas vezes mais raparigas do que rapazes desenvolver artrite idiopática juvenil.

• Meninas com meninos início oligoarticular superam em uma proporção de 3:1.
• Em crianças com uveíte, a proporção de meninas para meninos é 5-6.6:1.
• Entre as crianças com início poliarticular, meninas superam os meninos em 2,8:1.
• Em flagrante contraste, o início sistêmico ocorre com igual freqüência em meninos e meninas.

Embora a artrite idiopática juvenil é definido como a artrite início antes da idade de 16 anos, a idade de início é geralmente jovens, com maior freqüência em crianças com idade entre 1-3 anos. ³

• Essa distribuição etária é mais evidente em meninas com oligoartrite e menor naqueles com início poliarticular.
• A freqüência de forma sistêmica não é maior em qualquer idade particular.
• Nos meninos, ocorre um segundo pico na idade de 8 anos.

Apresentação e história natural

características pertinentes históricos estão listados abaixo. 

• Sistêmica início - doença sistêmica ou ainda Clássico
  • início sistêmica é geralmente vista em meninos e meninas menores de 5 anos.
  • Esta forma de contas de 20% dos casos de AIJ.
  • Os pacientes podem ter um início febril aguda com febre alta e remitente.
  • Os sintomas tóxicos de irritabilidade, apatia, anorexia e perda de peso pode ser observado.
  • Exantema maculopapular ou macular é encontrada em 80-90% dos pacientes.
  • Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia podem ser notados.
  • Os pacientes podem ter pericardite, miocardite, pleurite e amiloidose.
  • As manifestações articulares são geralmente leves.
• Oligoartrite - pauciarticular
  • A forma persistente ocorre quando 4 ou menos articulações são envolvidas durante o curso da doença.
  • A forma estendida é quando cinco ou mais articulações são envolvidas após os primeiros seis meses da doença.
  • Oligoartrite responde por cerca de 30-70% dos casos de AIJ.
  • A oligoartrite é geralmente confinada a grandes articulações, mais frequentemente o joelho, tornozelo, cotovelo e articulações do punho.
  • Esta doença constitui uma grave ameaça de cegueira de iridociclite.
• Poliartrite
  • RF-positivo de a doença por 10% dos casos de AIJ.
  • RF-negativos doença é responsável por 30% dos casos de AIJ.
• doença poliarticular
  • Cinco ou mais articulações envolvidas.
  • As taxas são iguais em meninos e meninas.
  • Simétrica ou assimétrica envolvimento da interfalângica proximal (PIP), metacarpofalangeanas (MCF), metatarsofalangeana (MTP), punho e tornozelo, é típico. O quadro clínico usual de início é o envolvimento precoce de 5 ou mais dessas articulações.
  • da coluna cervical é freqüentemente afetada.
• De início juvenil-adulto do tipo RF positivo artrite (soropositivos) reumatóide
  • Isso é mais comum nas meninas do que nos meninos.
  • Esta doença ocorre mais comumente após 10 anos de idade.
  • O início clínico é geralmente poliarticular (> 5 articulações), com a participação precoce dos interfalângica (IP), joelho MCP, MTP e articulações do punho.
  • Grave artrite destrutiva é comum e ocorre em 50% dos pacientes.
  • nódulos subcutâneos cotovelo são observados em 10-20%.
  • O prognóstico é ruim.
• Entesite relacionada juvenil-início espondilite anquilosante
  • Os meninos podem ter sacroileíte e espondilite com resultados positivos para o HLA-B27. ⁴
  • Assimétrica artrite dos membros inferiores podem ser observados.
  • A idade média de início da OS 10-12 anos.
  • Iridociclite afeta 25% dos pacientes.
  • Os pacientes podem ter uma história familiar positiva de espondilite anquilosante e doença relacionada ao HLA-B27 em um primeiro parente de segundo grau ou.
  • As alterações radiográficas são praticamente indistinguíveis dos da espondilite anquilosante do adulto-início.
• A artrite psoriática
  • Os pacientes podem ter uma história familiar positiva de psoríase em um parente de primeiro grau.
  • A idade de início é variável, mas normalmente 90-10 anos.
  • anormalidades nas unhas podem ser as manifestações clínicas iniciais.
  • Assimétrica envolvimento articular com períodos de remissão e exacerbação são na sua maioria característicos.
  • Alguns pacientes têm iridociclite crônica.
  • Um leve preponderância do sexo feminino é relatado.

Critérios e classificação

Três conjuntos de critérios são utilizados para classificar AIJ: desenvolvido pelo Colégio Americano de Radiologia (ACR), os da Liga Europeia contra o Reumatismo (EULAR), e os propostos pela Liga Internacional de Associações de Reumatologia (ILAR). Esses ^{cinco , 6 , 7}

Os critérios ACR definir artrite, o limite de idade (<16 y), ea duração da doença (> 6 meses) necessários para um diagnóstico. Eles também reconhecem três tipos de início: poliarticular, pauciarticular e sistêmica.

O EULAR propôs o termo artrite juvenil crônica (JCA) para o grupo heterogêneo de doenças que se manifestam como artrite juvenil. O diagnóstico requer que a artrite começa antes da idade de 16 anos, que dura pelo menos seis semanas, e que outras doenças, são excluídos.

Os critérios ILAR são atualmente o sistema de classificação preferido. O objetivo é fornecer um sistema único de classificação. A classificação de AIJ ILAR inclui os seguintes recursos: 

• início sistêmico
• Persistente ou oligoartrite estendida
• Fator reumatóide (FR) poliartrite positivo
• poliartrite FR-negativo
• Psoríase
• Entesite
• Outros: A doença de não cumprir os critérios para qualquer um dos outros subgrupos, ou ele atende mais de um critério (e, portanto, poderiam ser classificados em vários subgrupos).

Fisiopatologia 

A etiologia e patogenia da artrite idiopática juvenil não são claras, apesar de inúmeras investigações. AIJ podem não representar uma única doença, mas uma síndrome de causas diversas.

Ambos imune anormal e regulação da produção de citocinas podem ter um papel. ⁸ níveis de imunocomplexos circulantes na AIJ têm atividade paralela e com características sistêmicas da doença.

AIJ é certamente um traço genético complexo. As diferentes formas de AIJ têm nonmendelian herança, e as interações de vários genes são prováveis importante nessas doenças. ^9 , 10

A artrite é associado com a evolução clínica de muitas doenças virais, como rubéola, parvovírus B19, ea gripe A.^{11 , 12 , 13 , 14}

Complicações

Complicações na artrite idiopática juvenil pode ser dividida em esquelética e extra.

complicações ósseas incluem o seguinte: 

• Comum a destruição, que pode exigir cirurgia de prótese
• Osteopenia

radiografia simples do joelho apresenta osteopenia com o alargamento da epífise distal do fêmur. overgrowth epifisária é pensada para resultar da hiperemia crônica.

Osteopenia generalizada, carpo erosões aglomeração (devido à perda de cartilagem), e várias doenças que afetam os ossos do carpo e metacarpo cabeças em particular em uma criança com artrite juvenil idiopática avançada (AIJ).

• subluxação atlantoaxial
• Anquilose vertebral cervical

Anquilose da coluna cervical em vários níveis, devido à longa duração da artrite idiopática juvenil (AIJ).

• Fraturas por compressão vertebral
• Micrognatia
• Braquidactilia
• Alongamento ou encurtamento do membro
• Carpal anquilose

Osteopenia generalizada, carpo erosões aglomeração (devido à perda de cartilagem), e várias doenças que afetam os ossos do carpo e metacarpo cabeças em particular em uma criança com artrite juvenil idiopática avançada (AIJ).

complicações extra-incluem o seguinte: 

• Uveíte
• Pancardite
• Nefrite
• Trombose Mesentérica
• A neuropatia periférica
• Digital arterite
• úlceras cutâneas
• O fenômeno de Raynaud
• O infarto do miocárdio
• A atrofia muscular
• Linfedema
• Desnutrição

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