Hérnia Dafragmática congênita

A hérnia diafragmática congênita ( HDC ) é uma cirurgia de grande urgência em recém-nascidos. A chave para a sobrevivência reside no diagnóstico e tratamento. ^{1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 6} Nos Estados Unidos e no mundo inteiro, esta condição ocorre em aproximadamente 1 em cada 2.000-4.000 nascidos vivos e responde por 8% de todos os principais anomalias congênitas.

A mortalidade em bebês com hérnia diafragmática congênita tem sido relatada a 25-60% e está relacionado comhipoplasia pulmonar , a circulação fetal persistente (PFC), e anomalias associadas (ver Complicações da hérnia diafragmática congênita, abaixo). ^{1 , 2 , 3 , 7} A identificação do estômago no tórax está relacionada com um mau prognóstico, possivelmente como resultado de hérnia numa fase mais precoce da gestação, que resulta em um maior grau de hipoplasia pulmonar. resultados pobres também têm sido associadas com pneumotórax (refletindo hipoplasia pulmonar) e uma face defeito direito, enquanto que características favoráveis incluem a presença de pulmão ipsilateral gasosas e ventilação no pulmão contralateral de mais de 50%. ^1 , 2 Veja as imagens a seguir.

Ântero-posterior (AP) radiografia de um direito unilateral de hérnia diafragmática congênita (HDC) apresenta um desvio de mediastino, compressão pulmonar causada por herniação do fígado e alças intestinais múltiplas.

Ântero-posterior (AP) radiografia de um direito unilateral de hérnia diafragmática congênita (HDC) mostra herniação das alças do fígado e do intestino no hemitórax direito, com uma mudança do coração e do mediastino para o lado esquerdo.

Ântero-posterior exibição (AP) do abdômen em um paciente com uma hérnia diafragmática congênita (HDC) mostra um padrão gasless causada por herniação das alças intestinais no hemitórax direito.

Ântero-posterior exibição (AP) do tórax em um paciente com uma hérnia diafragmática congênita (HDC) mostra herniação das alças intestinais no hemitórax esquerdo, com uma mudança do coração e do mediastino para o lado direito.

Não predileções raciais foram observadas em hérnia diafragmática congênita, mas Benjamin et al relataram uma preponderância masculina na hérnia do lado esquerdo, com uma relação masculino-feminino de 3:2, a incidência é ainda mais impressionante em hérnias do lado direito, com um-para-mulher relação masculino de 3:1. ⁸

Classificação de hérnia diafragmática congênita

Os três tipos básicos de hérnia diafragmática congênita são Bochdalek hérnia póstero (que ocorrem no útero em aproximadamente 6 semanas de gestação) (ver imagem abaixo), hérnia de Morgagni anterior, e hérnia de hiato.

Ântero-posterior exibição (AP) do tórax em um paciente com uma hérnia diafragmática congênita (HDC), mostra um lado esquerdo hérnia Bochdalek.

Do lado esquerdo da hérnia Bochdalek é visto em aproximadamente 90% dos casos. O grande problema de uma hérnia Bochdalek é o defeito póstero-lateral do diafragma, o que resulta em um ou outro fracasso das pregas pleuroperitoneal para desenvolver ou migração inadequada ou ausente da musculatura diafragmática. Bochdalek hérnias bilaterais são raros. ⁹

hérnia de Morgagni é uma forma menos comum de hérnia diafragmática congênita, ocorrendo em apenas 5-10% dos casos. Esta hérnia ocorre na linha média anterior com o hiato esternocostal do diafragma, com 90% dos casos ocorrendo no lado direito.

A hérnia de hiato congênita é muito rara em recém-nascidos. Nesta forma, hérnia do estômago ocorre através do hiato esofágico.

As complicações da hérnia diafragmática congênita 

Várias complicações são associadas com hérnia diafragmática congênita e incluem as seguintes 

• hipoplasia pulmonar
• Volvulus Gastric
• anomalias de rotação e volvo do intestino médio
• Hipoplasia do ventrículo esquerdo com uma hérnia do lado esquerdo e derrame pleural causado pelo envolvimento do lado direito
• Hipertrofia renal bilateral

hipoplasia pulmonar 
Hipoplasia pulmonar, que pode ser unilateral ou bilateral, é uma complicação séria de hérnia diafragmática congênita. Esta hipoplasia pode resultar em um feto circulação persistente ¹ e é pensado para resultar de longa data de compressão (embrionárias) intra-uterina dos pulmões pela hérnia. A mortalidade em bebês com hérnia diafragmática congênita é bastante restrita àqueles com hipoplasia pulmonar bilateral, no entanto, a hipoplasia é sempre mais grave no pulmão ipsilateral à hérnia. A trama vascular pulmonar também é afetado em maior grau do que a árvore brônquica. ¹

Hipoplasia do pulmão é mais grave em lactentes com as hérnias maiores e mais antigos, esses bebês têm menos chances de sobreviver após o nascimento. Se uma hérnia diafragmática desenvolve até o final da gravidez ou após o nascimento, hipoplasia pulmonar não ocorre. ³

Volvulus Gastric

volvulus Gastric pode ocorrer na primeira infância como uma complicação da hérnia diafragmática congênita, e, geralmente, produz obstrução gástrica aguda. Os achados radiológicos consistem geralmente em um estômago dilatado invertida.

anomalias de rotação e volvo do intestino médio

malrotation intestinal é comumente observada em crianças com hérnia diafragmática congênita (30-62%), esta condição ocorre em 37-40% dos casos de lado direito hérnia diafragmática congênita. Volvulus é uma complicação em uma pequena minoria destes casos. ⁴

Os achados radiológicos do malrotation intestinal em hérnia diafragmática congênita geralmente consistem de uma obstrução gastrointestinal alta. Os resultados dos estudos com contraste, quer os estudos de ar ou bário, confirmar o nível de obstrução, que normalmente é para a terceira e quarta porções do duodeno. Se um volvulus intestino está presente, uma deformidade de bico ou a diminuição gradual da obstrução do duodeno é visto.Achados similares podem ser demonstradas com ultra-sonografia. ⁷

Hipoplasia do ventrículo esquerdo com uma hérnia lados esquerdo e derrame pleural causado pelo lado direito de participação

O derrame pleural é acreditados para resultar da obstrução linfática secundária aos efeitos de compressão da hérnia.

Hipertrofia renal bilateral

Os rins são frequentemente ampliadas e hiperplásica. ⁷ embrionárias Uma ligação entre os rins e os pulmões tem sido sugerido, na qual o rim produz um fator de crescimento pulmonar (prolina), que influencia o desenvolvimento do pulmão normal. Inversamente, quando o pulmão é hipoplásico, ela produz uma substância renotropic os rins e provoca a hipertrofia.

Outros problemas a serem considerados 
A hérnia diafragmática congênita pode também ocorrer como parte da síndrome de De Lange (doença autossômica dominante, um com microbrachycephaly e dos membros e anomalias digitais) e como parte de Fryns síndrome (um distúrbio autossômico recessivo com características variáveis, que incluem a hérnia diafragmática, lábio leporino e fenda palatina e hipoplasia distal digital). A hérnia diafragmática congênita pode ocorrer em associação com malformações cardiovasculares, geniturinárias e gastrointestinais. Esta condição também pode ser encontrada em uma variedade de anomalias cromossômicas, incluindo a trissomia 13, trissomia do cromossomo 18 , e tetrasomy mosaicismo 12P. ^3 , 8

Outras condições que devem ser considerados são malformação adenomatóide cística , pneumatocele , e cisto mediastinal (broncogênico, neuroentérico, timo). Gástrica ou outras perfurações intestinais ocorrem raramente.

Estudos com imagens

No período pré-natal, ultra-sonografia tem uma alta sensibilidade na detecção de hérnia diafragmática congênita.alças intestinais podem aparecer se submeter a peristalse no peito. ¹⁰

No período neonatal e infantil, a importância de obter uma radiografia de tórax no primeiro sinal de perigo não pode ser exagerada. Essa imagem geralmente permite um diagnóstico preciso, embora às vezes simples radiografia abdominal também é necessário para um diagnóstico preciso. Normalmente, os gases intestinais não é evidente no abdômen.